Giusto!

Megacolon congenito agangliare (m. di Hirschsprung) E’ la causa più frequente di occlusione intestinale bassa nel neonato, con un’incidenza di 1:5000 nati vivi e una prevalenza nel sesso maschile (M:F 2-4:1). Nel neonato si manifesta con distensione addominale, vomito biliare e assenza di evacuazione meconiale entro 48 ore dalla nascita. L’assenza delle cellule gangliari nella parete intestinale è espressione di un arresto della migrazione dei neuroblasti dall’intestino prossimale a quello distale. Il difetto interessa l’innervazione anale e risale lungo il colon per un tratto di lunghezza variabile. La radiografia dell’addome in questo neonato evidenzia un’importante dilatazione di tutto il tratto intestinale con livelli idroaerei e assenza di aria nella zona anorettale. Il clisma opaco ha confermato il sospetto di una zona agangliare estesa fino al sigma e la biopsia rettale ha definito la diagnosi.

• Wetherill C. Hirschsprung disease and anorectal malformation. Early Hum Dev 2014;90:927-32.
• Moore SW. Total colonic aganglionosis and Hirschsprung's disease: a review. Pediatr Surg Int 2015;31:1-9
• Friedmacher F. Classification and diagnostic criteria of variants of Hirschsprung's disease. Pediatr Surg Int 2013;29:855-72.

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