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Porpora di Schönlein-Henoch (o porpora anafilattoide)

La porpora di Schönlein-Henoch è una condizione rara (incidenza stimata: 3-27 casi ogni 100.000 nei bambini e meno di 2 ogni 100.000 negli adulti) ma è la vasculite più frequente dell'età pediatrica, con un picco di incidenza intorno ai 5 anni di età (età a rischio: tra 4 e 7 anni). È una vasculite sistemica leucocitoclastica IgA mediata, interessante i vasi di piccolo calibro, con decorso autolimitante e ad eziologia sconosciuta, talvolta associata ad infezioni delle prime vie respiratorie, a punture di insetto, ad allergie o a farmaci. Nella sua espressione classica vi è un coinvolgimento della cute, delle articolazioni, dell'apparato gastroenterico e del sistema renale. Le manifestazioni cutanee, presenti nel 100% dei casi, costituiscono il segno di esordio; si localizzano agli arti inferiori e ai glutei ed esordiscono in genere come maculo-papule rosate, che scompaiono alla pressione ed evolvono poi in evidenti petecchie e piccole ecchimosi, quadro denominato come “porpora palpabile”. Sono frequenti gli edemi sottocutanei nei punti in cui il tessuto è più lasso (scroto, palpebre, dorso del piede). 
L’interessamento articolare, presente nel 60-80% dei casi, consiste di solito in una tumefazione dolorosa soprattutto a livello di ginocchia e caviglie. L’interessamento gastrointestinale si manifesta con dolore addominale, spesso intenso e di tipo colico, espressione dell’interessamento infiammatorio dei vasi sanguigni intestinali, e la sintomatologia dolorosa compare successivamente alla porpora.
Un terzo dei pazienti presenta una recidiva di solito entro 4-6 mesi, generalmente di minore durata e gravità. In oltre il 90% dei casi la malattia ha una prognosi benigna, con un decorso più severo e una maggiore incidenza di complicanze con l'aumentare dell’età.
I corticosteroidi possono essere efficaci nella rapida risoluzione delle manifestazioni renali e nel trattamento del dolore articolare e addominale, ma non si sono dimostrati efficaci nel trattamento delle manifestazioni e delle complicanze degli organi, come la glomerulonefrite, l'infarto intestinale o l'intussuscezione. Il micofenolato mofetile o la ciclosporina A possono essere scelte terapeutiche migliori in caso di coinvolgimento renale.

Bibliografia
- Eline Hetland, L., Sørensen Susrud, K., Hein Lindahl, K., & Bygum, A. (2017).
- Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Dermato-Venereologica, 97(10), 1160–1166.