La vasculite da immunoglobuline A (IgAV), precedentemente nota come porpora di Schonlein Henoch, è la più frequente vasculite sistemica pediatrica. La diagnosi è essenzialmente clinica, ma le manifestazioni eterogenee e la possibile assenza del tipico rash all’esordio, mandatorio per la diagnosi, possono rappresentare una sfida per il clinico. La malattia è autolimitante nella maggior parte dei casi, tuttavia una piccola percentuale di pazienti può presentare un decorso complicato dal coinvolgimento gastrointestinale e renale. La revisione si pone l’obiettivo di definire le indicazioni al trattamento di prima e seconda linea e al ricovero per i pazienti affetti.
Immunoglobulin A vasculitis (IgAV), formerly known as Henoch Schonlein Purpura, is the most common systemic vasculitis of childhood. The diagnosis is made clinically, but the heterogeneous manifestations and the absence of the typical rash at the onset, necessary for diagnosis, can represent a challenge for the clinician. The disease is self-limiting in most cases, however a few patients can have a severe course because of gastrointestinal and renal involvement. This review aims to define first and second line treatment indications and hospital admission criteria for patients affected with IgAV.