La malattia di Kawasaki, sebbene sia una condizione rara (colpisce circa 15 bambini su 100.000/anno) e autolimitantesi, è la causa più frequente di cardiopatia acquisita in et. pediatrica nei Paesi occidentali. Nella forma classica, oltre alla febbre, sono presenti 4 segni tra congiuntivite, mucosite, rash polimorfo, eritema ed edema di mani e piedi, linfoadenopatia; in presenza di meno di 4 segni, può essere diagnosticata una forma incompleta in associazione a specifici criteri di laboratorio. A partire da marzo 2020, contemporaneamente alla diffusione dell’epidemia da SARS-CoV-2 che ha duramente colpito la nostra Provincia, abbiamo rilevato quadri clinici molto simili alla malattia di Kawasaki in oltre 20 bambini ricoverati presso la Pediatria del nostro ospedale. Oltre all’infiammazione mucocutanea, molti di questi bambini hanno presentato un’importante flogosi sistemica con interessamento cardiaco grave, fino allo shock in alcuni. Nei mesi successivi segnalazioni di casi simili ai nostri si sono susseguite nelle aree del mondo ad alta diffusione del virus e la comunità scientifica ha coniato il nome di Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) per questa forma legata a SARS-CoV-2. La terapia convenzionale della malattia di Kawasaki con immunoglobuline endovena, acido acetilsalicilico e steroidi sistemici ha risolto il quadro infiammatorio nella totalità dei bambini. Questo articolo discute criticamente le caratteristiche comuni alle due malattie e ne ipotizza l’appartenenza a una stessa condizione patologica con ampio spettro di manifestazioni cliniche; propone l’inquadramento diagnostico di questa nuova condizione infiammatoria in base alle caratteristiche cliniche e di laboratorio e, infine, ne delinea i principi di trattamento.

Kawasaki disease (KD), although rare (affects about 15 children out of 100,000/year) and self-limiting, it is the second most frequent cause of pediatric acquired heart disease in Western countries. The classic KD is diagnosed by fever and at least 4 clinical signs between conjunctivitis, mucositis, polymorphic rash, erythema and edema of hands and feet or lymphadenopathy; if clinical signs are less than 4 the incomplete KD can be diagnosed together with specific laboratory criteria. Since March 2020, at the time of the greatest spread of the SARS-CoV-2 epidemic in our province, we found over 20 children, admitted to the Pediatrics of our hospital, with clinical pictures very similar to Kawasaki disease. In addition to signs of mucocutaneous inflammation, some children had a significant systemic inflammation with severe heart involvement, up to shock in some cases. In the next months, similar cases were reported in areas of the world with a high spread of the virus, and the scientific community coined the name of Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) for this form linked to SARS-CoV-2. KD conventional therapy based on intravenous immunoglobulin, acetylsalicylic acid and systemic steroids resolved the inflammation in all children. This article critically discusses the common characteristics of the two diseases and hypothesizes that they belong to the same pathological condition with a wide spectrum of clinical manifestations; it proposes the diagnostic framework for this new inflammatory condition based on clinical and laboratory characteristics and, finally, outlines the principles of treatment.