È descritto il caso di una ragazza di 13 anni che ha presentato febbre elevata e per cui è stata ricoverata in ospedale. Gli esami di laboratorio mostravano una leucocitosi neutrofila con elevazione notevole degli indici infiammatori. L’ecografia dell’addome mostrava irregolarità della struttura epatica e della milza per la presenza di multiple lesioni a margini netti e regolari. Nel sospetto di una malattia infettiva erano avviati esami infettivologici che risultavano del tutto negativi. Il persistere della febbre induceva a praticare RM e il dato anamnestico della vita trascorsa spesso in campagna a casa dei nonni induceva a ripetere gli esami infettivologici che portavano alla diagnosi di una malattia rara che, nella maggioranza dei casi, si diagnostica più agevolmente e non presenta tutte le complicanze presentate nel caso descritto.
The case of a 13 years old girl presenting hyperpirexya and admitted to hospital is described. Laboratory tests showed a neutrophilic leucocytosis with considerable elevation of inflammatory indices. The ultrasound of the abdomen showed irregularities in the hepatic and spleen structure due to multiple lesions with well defined and regular margins. Laboratory exams excluded infectious. The persistence of fever induced to practice MRI, and the anamnestic data of the girl’s life spent often in the countryside at her grandparents’ house led to repeat laboratory exams for infectious diseases that led to the diagnosis of a rare disease. A disease that is normally easily diagnosed and does not present all the complications presented in the case described.